Drépanocytose : Bon à savoir !

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La drépanocytose est une maladie génétique de l’hémoglobine, une substance contenue dans les globules rouges, qui sert à transporter l’oxygène à travers le corps. La maladie se manifeste par une anémie (se traduisant pas  une fatigabilité, des vertiges, des essoufflements…), une sensibilité aux infections, et des crises douloureuses causées par une mauvaise circulation sanguine et par le manque d’oxygénation des tissus (surtout des os).

En ce 19 juin 2019, journée mondiale de la drépanocytose dédiée à la lutte contre la drépanocytose, voici trois choses à savoir sur cette maladie héréditaire de sang.

Les porteurs de la drépanocytose résistent au paludisme

Une étude a révélé que la drépanocytose est fréquente chez les populations d’origine antillaise, africaine et méditerranéenne. Elle est également présente en Inde, en Amérique du Sud (surtout au Brésil). Lorsque l’anomalie génétique en cause dans la drépanocytose n’est présente qu’à un seul exemplaire, elle confère une résistance naturelle au paludisme ; ce qui explique qu’elle soit plus fréquente dans ces régions (qui sont aussi exposées au paludisme).

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Plus de 5 millions de personnes sont touchées chaque année

La drépanocytose est la maladie génétique la plus répandue dans le monde : elle touche plus de cinq millions de personnes chaque année. Pour le nombre de personnes atteint de cette maladie, les chiffres ne sont pas exacts, cependant on estime qu’elle concernerait plus de 150 millions de personnes (malades et porteurs sains, donc transmetteurs). Elle est classée au rang de quatrième priorité de santé publique.

Pas de traitement curatif pour cette maladie

Il n’existe pas de traitement curatif pour la drépanocytose. En effet, seuls les symptômes font l’objet d’une prise en charge qui vise à prévenir les risques de complication potentiellement engendrés par la susceptibilité accrue aux infections. Par ailleurs une bonne hygiène de vie et une hydratation importante sont primordiales pour réduire les crises vaso-occlusives qui seront, elles soulagées par l’administration de médicaments antalgiques. Les transfusions sanguines sont parfois nécessaires.

Source : Afrikmag

Le traitement dépend de la gravité

Les traitements incluent des médicaments, des transfusions sanguines et, dans de rares cas, une greffe de moelle osseuse.

Il faut éviter les facteurs qui favorisent les crises. L’enfant doit boire abondamment, en particulier lors des efforts physiques et des fortes chaleurs. Il ne doit pas prendre de bains froids et se couvrir dès qu’il fait froid. S’il a de la fièvre, il faut la faire baisser rapidement. Il ne doit pas être amené en altitude au-dessus de 1500m (attention aux voyages scolaires à la montagne).

– traitement des crises vaso-occlusives : antalgiques et mise sous oxygène
-prévention des facteurs déclenchant les crises (froid, altitude, infections, déshydratation)
– supplémentation en folates
– traitement préventif des infections à pneumocoque et méningocoque par vaccination
– transfusion sanguine en cas d’anémie profonde ou d’infection grave
– transfusion-saignée permettant de réduire la proportion d’hémoglobine S.

Lorsque les malades drépanocytaires ont des complications fréquentes (crises vaso-occlusives douloureuses répétées dans l’année, séquestrations spléniques, syndrome thoracique aigu), on dispose de plusieurs autres traitements. Ces traitements peuvent dans certains cas, améliorer considérablement la maladie, mais ne sont jamais anodins et ne sont proposés que lorsque la maladie est jugée sévère. Il s’agit de l’hydroxyurée, de programmes transfusionnels, ou même de greffe.

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